Enfermedades auto inflamatorias: Síndrome de PFAPA.

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faringitis tupediatraonline PFAPA  Niños con procesos de fiebre de 3-5 días y dolor de garganta que se repiten cada 3-8 semanas, con garganta siempre roja, con ganglios en el cuello y dolor a la movilización del cuello, en los que el test faríngeo siempre es negativo.

Son niños que deben estudiarse pues la reacción inflamatoria es importante.

La enfermedad fue descrita por primera vez Enel 1987, y los primeros casos diagnosticados en España el 2000.

Se trata de un síndrome febril, por tanto, deben descartarse infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencias, antes de decidir que se trata de una enfermedad auto inflamatoria.

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Las enfermedades auto inflamatorias cursan con de episodios inflamatorios repetidos, persistentes que aparecen en ausencia de otras causas. En ocasiones con un patrón de herencia identificándose el gen causante.

Síntomas del síndrome de PFAPA

En este caso, síndrome de PFAPA, los síntomas comunes son: fiebre, aftas bucales, faringitis y adenopatías., también pueden presentar, síntomas articulares: artritis, síntomas digestivos: diarrea y síntomas en la piel: exantema

Se presenta en 2-3niños de cada 10.000, menores de 5 años, mas frecuente en niños que niñas

La genética puede ser de presentación esporádica, o encontrarse una agregación familiar o incluso una herencia dominante en la que han influido una serie de factores ambientales más o menos penetrantes, se habla de la microbiota a nivel amigdalar, debida a factores ambientales que justifican la agregación familiar, ya que la microbiota de los convivientes suele ser parecida.

Responden muy bien a los corticoides y a la amigdalectomía.

Se suele autolimitar en 4-8 años, pero algunos pacientes llegan a volver a presentar sintomatología en la edad adulta

Las formas atípicas se diagnostican más tarde y también presentan buena respuesta a los corticoides y a la amigdalectomía

En los adultos son frecuentes la faringitis sin hipertrofia de amígdalas, suelen presentar también cefaleas y dolores articulares, responden bien a los corticoides, pero no responden a la amigdalectomía

Diagnóstico del síndrome de PFAPA

No hay biomarcadores que nos puedan confirmar el diagnostico, por lo que el diagnostico se realiza basándose en unos criterios. La analítica presenta marcadores inflamatorios que se normalizan entre las crisis

Los criterios son la edad de comienzo, el síntoma principal de fiebre periódica, los síntomas acompañantes: aftas, adenitis y faringitis, los periodos de completa normalidad entre las crisis con periodos de crecimiento normal y la exclusión de patologías como neutropenia cíclica, las infecciones de vías respiratorias altas u otras causas de fiebre recurrente.

Se recomienda monitorizar a estos niños durante al menos 6 meses para evidenciar diversos episodios, hacer una ficha a rellenar en casa a modo de calendario.

 

Tratamiento del síndrome de PFAPA.

Son los corticoides durante las crisis no de forma crónica, al inicio de la crisis son muy efectivos para el control de la fiebre y de la faringoamigdalitis en 24h, pero no previenen la aparición de nuevos brotes y a veces acortan el periodo Inter crisis.

La amigdalectomía, es efectiva en la resolución total o parcial de los brotes, presenta los riesgos habituales de cualquier intervención. Se utiliza en casos de falta de respuesta a los corticoides o si la vida del paciente y familia está muy afectada.

La colchicina, en algunos pacientes disminuye la intensidad y frecuencia de los brotes, indicada para evitar el abuso de corticoides, suele utilizarse en pacientes que presentan muchas crisis con predominio de aftas

Están en fases de investigación, la vitamina D, algún inmunomodulador y los probióticos

 

Conclusiones

Es el síndrome de fiebre periódica más frecuente en la infancia

Su origen es desconocido, parece que existe una alteración inmunológica en pacientes genéticamente predispuestos a partir de un agente activador desconocido.

Se debe realizar el diagnostico diferencial con otras causas de fiebres recurrentes

El tratamiento de elección pata abortar los episodios son los corticoides orales, en casos resistentes al tratamiento y prolongados en el tiempo se debe valorar la amigdalectomía.

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